案例内容
【案例背景】
席汉综合征（Sheehan综合征）是由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使患者垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，导致垂体前叶功能减退的综合征。通常腺垂体组织破坏＞50%时开始出现身体症状，组织破坏＞75%时症状明显，病情严重时可出现垂体危象（低血糖型昏迷、低钠型昏迷、高热型昏迷、低温型昏迷、呼吸循环衰竭型昏迷及混合型昏迷等）。 戒毒人员的身体因为受毒品的影响，原有疾病本就复杂，而席汉综合征对女性的影响往往是一个慢性、长期的过程，由于发病率低、临床表现涉及多个系统、临床表现隐匿以及场所内检测设备不完善，极易漏诊及误诊。
【案例基本情况】
患者自述1周前受寒后出现胸闷不适，位于胸前区，持续数分钟至数十分钟不等，可自行缓解，与活动无关，程度不重、可耐受。3天前胸闷稍加重，性质同前，伴气促，否认发热、咳嗽、咳痰、腹胀、腹痛、反酸。患者自述起病以来精神、食欲、二便如常，睡眠稍差。 查体：T36.3℃，P58次/分，R20次/分，BP118/61mmHg，神清、颈软，咽部轻度充血，颜面轻度水肿，面色苍黄，胸廓无畸形，双肺呼吸音稍粗，未闻及明显干湿啰音，心界无大，心率58次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，双下肢无浮肿，四肢肌力正常。 辅助检查：心电图示窦性心动过缓，V1-V3导联ST段压低，T波倒置；多次于患者诉胸闷时动态观察心电图未见动态演变。胸部CT未见明显异常。监护指尖氧饱和度98%。实验室检查：血常规：Hb 104g/L↓，HCT 32.7%↓，PLT 90*109/L↓；二便常规无异常；血生化：Na+:133.3mol/L↓ Cl-:91.3mol/L↓。 经初步诊断，患者非特异性胸闷，电解质轻度异常。初步给予一般治疗：间断吸氧，嘱患者适当高钠饮食；药物治疗：间断使用速效救心丸。 治疗经过：来诊当天即开始药物治疗，病情平稳。三天后头昏、乏力、反应迟钝，间断出现轻度嗜睡和意识障碍。查体：T36.6℃，BP100/55mmHg,心肺未发现阳性体征。四肢肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出。急查血糖3.2mmol/L。考虑患者进食稍差，增加营养支持治疗。 为进一步查找原因，决定送其至外院完善相关检查。血常规：Hb95g/L↓，HCT27.6%↓，PLT67*109/L↓，CRP101.4mg/L↓,随机血糖4.7mmol/L↓；尿电解质：Na+121.8mmol/L↓，Cl-70.7mmol/L↓，Mg2+0.6mmol/L↓，Ca2+1.88mmol/L↓；血电解质：Na+118.3mmol/L↓，Cl-76.8mmol/L↓，Mg2+0.58mmol/L↓；生化：总蛋白53.7g/L↓，白蛋白33.5g/L↓；颅脑、胸部、全腹部CT未见异常。 考虑患者急性重度低钠血症，遂输入高渗盐水以提高血钠水平，具体采取的治疗方案是：在最初的4-6小时内，静脉给予3%氯化钠溶液，以每小时1-2ml/kg或100ml/h的速度静脉滴注，并每2小时监测1次血钠，使血钠上升的速度维持在每小时1mmol/L左右，直至症状缓解。 进一步查找重度低钠血症病因。追问病史得知该患者在既往前置胎盘手术治疗过程中有大出血史，产后无乳汁分泌，并逐渐出现乏力、畏寒、便秘，月经稀发直至38岁闭经未予重视。且该患者存在贫血外貌，全身皮肤粗糙，眉毛外三分之一脱落以纹眉掩盖，阴毛、腋毛已脱落，乳晕色淡。结合临床表现，考虑席汉综合征可能大，进一步安排垂体磁共振、性腺六项、甲状腺五联检查。结果显示：垂体磁共振示部分空蝶鞍；性腺六项：PRL↓、雌二醇↓；FT3↓，FT4↓；皮质醇↓；ACTH↓,上述检查结果符合席汉综合征（垂体危象）诊断。最终确定甲泼尼龙片6mg qd；左甲状腺素钠片2.5mg qd 长期替代治疗。
【案例思考】
随着生活条件改善及医疗技术水平的提高，席汉综合征的患者并不多见，但在一些农村及偏远地区仍然存在。由于该病病程长、临床症状不明显，患者不重视，起病隐匿，临床症状复杂且多变，加上戒毒人员因为吸毒导致身体机能发生变化及场所内医疗条件有限，临床医师极易忽视。因此，对女性戒毒人员要仔细询问病史包括既往史，月经史及生育史。对于TT3、TT4水平同时降低，而促甲状腺素水平正常或轻度异常，应考虑是否存在继发性甲状腺功能减退，测定垂体激素及靶腺激素水平，避免误诊、漏诊，延误病情甚至发生垂体危象危及生命。 该病例延迟诊断年限为30年，延迟诊断的原因主要为早期临床表现无特异性，如头晕、乏力、面色苍白等。席汉综合征的诊断目前主要依靠病史、临床表现和实验室检查（激素水平、垂体MRI等）。在缺少相关重要检查设备的情况下，完整详细的病史，详细的体格检查，丰富的临床经验，可以让医生做出更精准的判断，大大降低场所安全风险。
